Нозологическая форма

Главная•Медицинский справочник•Медицинский справочник "Н"• НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА (нозологическая единица) — определённая болезнь, которую выделяют как самостоятельную, как правило, на основе установленных причин, механизмов развития и характерных клинико-морфологических проявлений.

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

Систематизированный перечень Н. ф. составляет номенклатуру болезней, в которой насчитывается св. 20000 единиц. По мере развития мед. знаний Н.ф. может появляться (выделение новой Н.ф., напр. ВИЧ-инфекции, лучевой болезни, т.

н. молекулярных болезней), менять своё содержание ("грудную жабу" теперь рассматривают не в качестве самостоятельной болезни, а как одну из форм ишемической болезни сердца — стенокардию), исчезать (так, в современной врачебной практике не применяется широко принятое в прошлом понятие невроза сердца). См. также Синдром.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА и др. медицинские термины…

Нозологическая форма

Нозологическую форму (нозологическую единицу) рассматривают как "определенную болезнь, выделенную на основе установленных этиологии и патогенеза и/или характерной клинико-морфологической картины" (Энциклопедический словарь медицинских терминов, 1983). Нозологическая форма — "единица номенклатуры и классификации болезней". Это определение требует некоторых уточнений и дополнений. Прежде всего у большинства из более чем 20 тыс. нозологических форм, которыми "располагает" современная медицина, причина болезни неизвестна. Поэтому этиология не является, к сожалению, ведущим критерием выделения нозологической формы. Этиология явно уступает в этом отношении патогенезу, на основании которого довольно часто объединяют нозологические формы в группы заболеваний. Четкие критерии выделения нозологической формы в настоящее время, как видно, отсутствуют. Наибольшее значение имеет, пожалуй, исторический опыт.

Если исходить в выделении нозологической формы из особенностей клинико-морфологической картины (чем руководствуются наиболее часто), то следует иметь в виду, что этот критерий предусматривает не только своеобразие клинических симптомов и синдромов, присущих данному заболеванию, преимущественную локализацию процесса, но и характер патологического процесса (последнее нужно подчеркнуть особо). К сожалению, последним критерием, т.е. характером патологического процесса, современная медицина (нозология) стала все больше и больше пренебрегать. Примером такого пренебрежения могут служить так называемые патии (нефропатия, энтеропатия, гепатопатия, пневмопатия, кардиопатия и т.д.), в основе которых лежат, пожалуй, все, кроме воспалительных и опухолевых, процессы. Неудивительно поэтому, что "патии" стали пристанищем незнания и непонимания.

Отход от классических принципов выделения нозологических форм, выражающийся в отказе от верификации патологического процесса при выделении самих форм, ведет к созданию неверных по существу, а значит, и неприемлемых классификационных схем, чем грешат, к сожалению, и эксперты ВОЗ.

Достаточно привести два примера: современная морфологическая классификация группы гломерулонефрита и клиническая классификация ревматических болезней.

Известно, что в основе выделения гломерулонефрита как нозологии (и группового понятия) лежат два основных критерия: характер патологического процесса — воспаление, и преимущественная его локализация — почечные клубочки. Поэтому-то гломерулонефритом считают "двустороннее диффузное иммуно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков". Естественно, что дефиниционные критерии гломерулонефрита должны быть основополагающими как в выделении различных его форм, так и в построении классификации гломерулонефрита, прежде всего морфологической, которая должна служить целям дифференциальной диагностики форм гломерулонефрита. Но этот принцип современной нефрологией не соблюдается. Мало того, при морфологической верификации гломерулонефрита, выделении его форм современные нефрологи все более и более отходят от определяющих критериев общей патологии. Так, по классификации ВОЗ, к хроническому гломерулонефриту относят пролиферативный гломерулонефрит (эндокапиллярный, экстракапиллярный, мезангиопро-лиферативный, мезангиокапиллярный) и склерозирующий (фибропластический), а также минимальные изменения, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз. Но иммуновоспалительную природу имеют лишь пролиферативный гломерулонефрит и завершающий его эволюцию склерозирующий. В основе же минимальных изменений (болезни малых отростков подоцитов), мембранозной нефропатии и фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза (ФСГГ) лежат не воспалительные, а диспластические и дистрофические изменения гломерулярной базальной мембраны, рецепторные нарушения подоцитов. Как видно, включение в группу хронического гломерулонефрита минимальных изменений, мембранозной нефропатии и ФСГГ не обосновано с чисто обще-патологических позиций. Эти заболевания должны быть исключены из группы хронического гломерулонефрита и включены в группу так называемых невоспалительных гломерулопатий.

Вторым примером формирования групп заболеваний, сущность патологического процесса и морфогенез которых неадекватны данным нозологическим формам, являются ревматические болезни.

Ревматическими болезнями до последнего времени считали болезни системной дезорганизации соединительной ткани иммунопатологического механизма. Морфогенез этой дезорганизации был тщательно изучен, показана смена ее фаз (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, фибриноидный некроз, склероз и гиалиноз), изучены особенности иммунного воспаления, сопровождающего эту дезорганизацию, установлена причастность генерализованного васкулита к этим изменениям. На основании особенностей этиологии (роль инфекционного начала и наследственности), патогенеза (иммунопатологический механизм), морфогенеза (системная дезорганизация соединительной ткани, иммунное воспаление) и своеобразия клинико-морфологических проявлений (органопатология) была очерчена группа ревматических заболеваний — болезней системы соединительной ткани с иммунными нарушениями. В нее были включены: ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, склеродермия (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит и (уже без учета особенностей морфогенеза) сухой синдром Шегрена.

Во что же превратились ревматические болезни в настоящее время? В сборное, хаотичное, полиэтиологическое, полипатогенетическое и полиморфогенетическое понятие. В этом убеждаешься, обратившись к рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней, созданной Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 г. По этой классификации строится изложение материала в монографиях, посвященных ревматическим болезням, как отечественных, так и зарубежных, да и в учебниках по внутренним болезням.

Среди ревматических болезней в этой классификационной схеме можно найти: рецидивирующий панникулит (болезнь Вебсра—Крисчена) рядом с системной красной волчанкой, синдром Шенлейна — Геноха и синдром Гудпасчера рядом со всеми cистемными васкулитами; подагру, амилоидоз и гемохроматоз — болезни обменно-дистрофического, а не иммуновоспалительного генеза; миозиты и тендовагиниты, все бактериальные и "микро кристаллические" артриты, остеоартроз, остеопороз, остеомаля цию и даже остеохондропатию бугристости большеберцовой ко сти.

Создание подобной классификации ревматических болезней стало возможным потому, что был отброшен исторический опыт познания ревматических болезней, синдромное взяло верх над нозологическим, были преданы забвению морфогенетические особенности этих заболеваний, забыто ставшее аксиомой положение: "морфогенез — это основа патогенеза".

Говоря о групповом понятии болезни, т.е. классификационных схемах, нельзя забывать и возможное дробление "устоявшихся" нозологических форм, объединение их в "нозологические группы болезней". Этот процесс обязан успехам прежде всего теоретических дисциплин — молекулярной биологии, генетике, иммунологии, биохимии, целлюлярной патобиологии, которые позволили найти этиологическую, патогенетическую и клинико-морфологическую гетерогенность той или иной нозологической формы.

Нозологическая форма

Достаточно сослаться на следующие примеры. Хронический гастрит перестал быть нозологией, это — групповое понятие. Каждая из его бывших форм имеет своеобразие этиологическое (гастрит В — хеликобактерный гастрит), патогенетическое (аутоиммунный гастрит А и рефлюкс-гастрит С). Пилородуоденальные язвы и язвы тела желудка претендуют на нозологическую самостоятельность, коль скоро патогенетически это разные заболевания. Формы первичных кардиомиопатий также можно считать самостоятельными заболеваниями — об этом свидетельствуют этиологические, морфогенетические и клинические их различия. Этиологически, пато- и морфогенетически абсолютно различны центральный и периферический рак легкого — это разные заболевания с разной клинико-морфологиче-ской оценкой. Уже известно пять видов вирусных гепатитов (А, В, С, D, F) и каждый вид — самостоятельное заболевание. Наконец, полюбившаяся клиницистам "острая респираторная вирусная инфекция" (ОРВИ), которая как самостоятельное заболевание заполонило поликлиники, да и в клиниках не редкость, хотя представлена по меньшей мере четырьмя болезнями (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция, респираторно-синцитиальная инфекция). Это далеко не полный перечень подмены нозологии групповым понятием болезни.



НОЗОЛОГИЯ (греч, nosos болезнь + logos учение) — учение о болезни, включающее биологические и медицинские основы болезней, а также вопросы их этиологии, патогенеза, номенклатуры и классификации. В соответствии с Н. выделяют нозол. единицы, или формы, т. е. ту или иную конкретную болезнь с типичным для нее сочетанием симптомов (см. Симптом) и лежащими в их основе функционально-морфологическими изменениями, а также определенной этиологией (см.) и патогенезом (см.). Н. сложилась в результате длительного исторического процесса постепенного выделения конкретных болезней, обусловленных разными причинами и различающихся по механизмам развития, органопатологии и клин, картине. Все более глубокое познание их сущности обеспечивали успехи частных медико-биологических дисциплин — микробиологии, патол. физиологии, биохимии и др.

При любой болезни (см.) поражается целостный организм, однако, как правило, можно выявить ведущее звено — преимущественное поражение того или иного органа, системы органов. Сложность и многообразие связей между органами, большое количество причин, путей и механизмов тканевых поражений составляют объективную предпосылку для выделения нозол, форм, к-рых насчитывают св. 20 тыс. Нозол, форма включает наиболее существенные клинико-анатомические признаки болезни, лежащие в ее основе, причинно-следственные отношения, этиологические, патогенетические, функцио-нально-морфологические факторы.

Кроме нозол, форм, существуют синдромы (см.) — типовые группы симптомов, выявляющих взаимосвязанность органов, изменение функции к-рых при патологии отражает нарушение гомеостаза и часто направлено на его восстановление. Понятие «синдром» отражает ту или иную сторону патогенеза нозол, формы без учета ее этиологии. Часть синдромов включают в состав нозол. форм, другие представляют собой самостоятельные категории. Часто синдромы в разных болезнях сходны или даже тождественны, что, по мнению И. В. Давыдовского, объясняется дифференцирующим и интегрирующим законами патогенеза. Дифференцирующий закон патогенеза основан на том, что действие одного и того же этиол, фактора в разных условиях проявляется по-разному и приводит к развитию различных синдромов, а в ряде случаев и заболеваний. Интегрирующий закон патогенеза заключается в том, что разные этиол, факторы могут приводить в действие механизмы, вызывающие одинаковые синдромы; напр., синдром стенокардии может возникать при действии целого ряда коронарогенных и некоронарогенных факторов.

Представление о нозол, формах и синдромах не является стабильным, т.

к. отражает уровень развития мед. науки, в первую очередь знаний по этиологии и патогенезу болезней. По мере накопления этих знаний происходит объединение синдромов или их комплексов в нозол, форму, а также выделение синдромов, к-рые затем могут быть включены в другие нозол, формы. Отсутствие данных по этиологии и патогенезу ряда болезней затрудняет выделение нозол, форм. В подобных случаях основываются на клинико-анатомической характеристике процесса.

В течении болезни могут появляться факторы, меняющие клинико-анатомическую характеристику нозол, формы, ее течение и исход. В результате возникает сложный комплекс воздействий, обусловливающий патоморфоз (см.) болезни или перемену причинно-следственных отношений с развитием на фоне первоначального заболевания новых нозол, форм. В связи с этим возникает проблема множественных и так наз. вторых болезней, оказывающая значительное влияние на содержание Н. Это связано, с одной стороны, с увеличением средней продолжительности жизни населения, а с другой — с прогрессом медицины, в результате к-рого ранее неизлечимые болезни излечиваются, но могут оставлять тяжелые последствия, являющиеся причиной нового заболевания. К этой же категории относятся и заболевания, возникающие в результате неблагоприятного воздействия леч. мероприятий. Установлено, что множественные болезни комбинируются между собой на основе конституциональных особенностей организма или связаны с тем, что одна болезнь как бы открывает дорогу другой, снижая резистентность и изменяя реактивность организма больного. Среди множественных болезней выделяют координированные, развивающиеся одновременно, как бы совместно, и субординированные, возникающие последовательно. При совместном развитии болезней возможно суммирование эффекта их действия, утяжеление или, наоборот, более легкое течение нескольких болезней или одной из них. Среди лиц пожилого и старческого возраста увеличивается число людей с множественными болезнями, и в возрасте св. 70 лет, по данным Франке (H. Franke, 1960), только одна болезнь обнаруживается лишь в 1% случаев. При субординированных болезнях вслед за первоначальным заболеванием развивается вторая болезнь; напр., язва желудка может возникнуть при циррозе печени в результате повышенного содержания гастрина и замедленного разрушения его в печени, а также одновременного повышения выработки кортикостероидов надпочечниками, что ведет к снижению секреции муцина слизистой оболочкой желудка и уменьшает ее устойчивость к действию желудочного сока. Примером генетически обусловленной второй болезни является возникновение на основе пигментной ксеродермы рака кожи. Вторая болезнь может быть связана и с предрасположенностью того или иного органа вследствие, напр., врожденного порока развития. Дефекты иммунной системы, напр, при сахарном диабете, заболеваниях кроветворной системы, могут послужить основой возникновения инф. болезней.

Вторые болезни могут возникать также в результате неблагоприятного воздействия лечебно-диагностических мероприятий, ставших причиной возникновения нового комплекса изменений, наир, демпинг-синдрома после резекции желудка, апластической анемии при лучевой терапии опухолей, спаечной болезни после операций на органах брюшной полости и др. В отличие от естественно развивающихся вторых болезней такие «болезни от лечения» патогенетически не связаны с имевшимся заболеванием и являются новой нозол, формой. Особенно дискуссионным стал вопрос о нозол, сущности остро возникающих и приводящих к смерти процессов, связанных с оперативным вмешательством, наркозом, диагностическими манипуляциями, введением лекарственных средств и др. Также сложна трактовка патол, процессов, возникающих в результате неадекватной реакции организма на введение лекарственных средств (анафилактический шок и т. п.). Такие реакции расценивают, как и упомянутые выше патол, процессы, в качестве вторых болезней, поскольку в подобных случаях невольно проявляется скрытая готовность организма к тяжелым реакциям на адекватные воздействия.

Классификация болезней (см. Номенклатура и классификация болезней) строится на основании ведущих признаков, характеризующих нозол, формы. Главным среди них является этиология во всем многообразии ее внешних и внутренних факторов. Однако этот признак не всегда может быть положен в основу классификации, т. к. этиология многих болезней не выяснена. Международная классификация болезней и причин смерти основана на ряде признаков — этиологическом, патогенетическом, органопатологическом. Она учитывается при постановке клинического и анатомического диагнозов и является обязательным документом для стран, входящих в ВОЗ.

Библиография: Давыдовский И. В. Проблемы современной нозологии, Вестн, совр, мед., № 4, с. 205, № 6, с. 350, № 7, с. 423, 1927; он же, Врачебные ошибки, Сов. мед., № 3, с. 3, 1941; он ж е, Вопросы локализации и органопатологии в свете учения Сеченова — Павлова— Введенского, М., 1954; Петленко В. П., Струков А. И. и Хмельницкий О. К. Детерминизм и теория причинности в патологии, М., 1978, библиогр.; Царегородцев Г. И., Кротков Е. А. и Боголюбов В. М. О понятии нозологической формы заболевания, Тер. арх., т. 48, № 1, с. 55, 1976; Curtius F. Individuum und Krankheit, B., 1959; Hamperl H. t)ber die «zweite Krankheit», Miinch. med. Wschr., S. 213, 1967.

А. В. Смольянников.

Оставьте комментарий