Содержание
Наследственные болезни обмена. Классификация и признаки наследственных болезней обмена.
Наследственные болезни обмена (НБО) — одна из наиболее многочисленных и хорошо изученных групп моногенных болезней человека. Клинические проявления большинства наследственных болезней обмена обусловлены выпадением каталитической функции ферментов, участвующих в утилизации и транспорте субстратов или выполняющих роль клеточных рецепторов. В основе патогенеза згой группы заболеваний лежат нарушения определенных биохимических процессов, сопровождающиеся накоплением веществ, предшествующих ферментативному блоку, или дефицитом конечных продуктов реакции. Классификация наследственных болезней обмена до настоящего времени окончательно не разработана. Наиболее часто используется рабочая классификация, выделяющая 11 групп заболеваний:
• НБО аминокислот — аминоацидопатии (альбинизм, фенилкетонурия, тирозинемия);
• НБО углеводов — глюкозурии (галактоземия, гликогенозы);
• НБО липидов плазматические липидозы {семейная гиперхолестеролемия) клеточные липидозы (сфинголипидозы, лейкодистрофии)
• НБО стероидных гормонов (адреногенитальный синдром);
• НБО пуринов и пиримидинов (синдром Криглера- Найяра);
• НБО эритрона (гемолитические анемии);
• НБО металлов (болезнь Вильсона-Коновалова);
• лизосомные болезни (мукополисахаридозы);
• пероксисомные болезни (синдром Цельвегера);
• НБО соединительной ткани, мышц, костей;
• митохондриальные болезни.
Для наследственных болезней обмена характерен чрезвычайно выраженный полиморфизм клинических проявлений, что объясняется различиями в патохимических нарушениях, возникающих в различных классах этой группы заболеваний. С другой стороны, выдерется множество нозологических форм наследственных болезней обмена, сходных по клиническим проявлениям, но различающихся по ферментативному дефекту. Наличие таких заболеваний объясняется как функционированием различных ферментов в одной и той же цепи обменных превращений субстрата, так и участием одного и того же фермента в нескольких биохимических реакциях. Несмотря на это, можно выделить некоторые общие клинические признаки, позволяющие заподозрить у больного расстройство метаболизма. Основные признаки наследственных болезней обмена следующие:
• задержка психомоторного развития, возникающая с рождения или после периода нормального раннего развития ребенка;
• судорожный синдром;
• миопатии;
• повторные коматозные состояния;
• пароксизмы кетоацидоза;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• атетозы, атаксия;
• синдром нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбция);
• аномалии скелета;
• изменение цвета волос и кожи;
• катаракта;
• специфический запах мочи (потных ног, мышиный, кленового сиропа и др.)
• синдром внезапной смерти.
Безусловно, для каждой из выделенных групп НБО характерны свои специфические симптомы, обусловленные особенностями нарушения метаболических путей. В этой главе будут рассмотрены наиболее распространенные НБО.
Существует множество вариантов наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена аминокислот в организме больного. Наиболее распространенные и хорошо изученные аминоацидопатии обусловлены дефектами метаболизма двух аминокислот — фенилаланина и тирозина. Фенилаланин — незаменимая аминокислота, которая не синтезируется в организме, а поступает с пищей, С помощью фенилаланингидроксилазы, экспрессирующейся в печени, фенилаланин превращается в тирозин. Дальнейшие превращения тирозина проходят несколькими путями. Первый путь контролируется тирозингидроксилазой. Под действием этого фермента из тирозина образуется диоксифенилаланин (ДОФА). Дальнейшие превращения ДОФА приводят к образованию меланина и медиаторов симпатического отдела центральной нервной системы. Недостаточная активность ферментов, участвующих в метаболизме фенилаланина и тирозина приводит к развитию нескольких наследственных заболеваний, наиболее распространенными из которых являются фенилкетонурия и альбинизм.
— Читать далее "Гиперфенилаланинемии. Признаки и причины гиперфенилаланинемий."
Оглавление темы "Наследственные болезни.":
1. Синдром Прадера-Вилли. Характеристика синдрома Прадера-Вилли.
2. Синдром Энгельмана. Болезнь экспансии тринуклеотидных повторов.
3. Хорея Гентингтона. Признаки и причины хореи Гентингтона.
4. Миотоническая дистрофия Куршмана-Штейнерта-Баттена. Признаки и причины миотонической дистрофии Куршмана-Штейнерта-Баттена.
5. Синдром ломкой Х хромосомы. Синдром Мартина-Белл.
6. Прионные болезни.
КЛАССИФИКАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Признаки прионных болезней.
7. Наследственные болезни обмена. Классификация и признаки наследственных болезней обмена.
8. Гиперфенилаланинемии. Признаки и причины гиперфенилаланинемий.
9. Фенилкетонурия. Признаки и причины фенилкетонурии.
10. ФАГ независимые гиперфенилаланинемии. Транзиторные формы гиперфенилаланинемии.
Наследственные заболевания обмена углеводов.
ГАЛАКТОЗЕМИЯ.
Это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу, что обусловлено недостаточностью фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и галактокиназы. В итоге галактоза-1-фосфат накапливается в клетках и оказывает на них токсическое действие. Особенно тяжело поражаются клетки ЦНС, печени, почек, развивается помутнение хрусталика.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина.
Проявляется в зависимости от величины ферментного дефекта и от количества получаемой с пищей галактозы. Возникает расстройство пищеварения и развивается симптоматика интоксикации: у ребенка появляются рвота, жидкий частый стул, анорексия, эксикоз. Уже в первые дни жизни проявляются и стойко сохраняются выраженная желтуха постепенно прогрессирующие признаки печеночной недостаточности.
Уже на 2-3 месяце жизни наблюдается развитие сосудистых коллатералей, асцит, обнаруживается спленомегалия, появляются кровоизлияния на коже слизистых оболочках. Рано обнаруживается задержка психомоторного развития, которая с возрастом становиться более выраженной. Появляются судороги, в тяжелых случаях уже при рождении ребенка выявляется двусторонняя катаракта, развитие которой связано с токсическим воздействием галактозы на плод в период внутриутробного развития, в более легких случаях катаракта появляется на 4-7 неделе жизни. Развивается дистрофия вплоть до кахексии. Дети погибают от наслоения интеркурентных заболеваний.
Лабораторно: повышение содержания галактозы в крови, повышенное выделение с мочой, гиперхолистеринэмия, протеинурия. Концентрация галактозы в крови 1 г/л и выше (в норме 0,2 г/л). Содержание глюкозы в крови снижено.
Диагноз.
Ставиться на основании анамнеза, клинической картины, лабораторного исследования.
Лечение.
Представляет собой сложную задачу т.к. ребенок должен быть переведен на безмолочную диету. Рекомендуется полное или частичная замена женского молока соевым молоком. В тяжелых случаях ребенок вскармливается белковыми гидролизатами.
Фруктоземия
Наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена фруктозы. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Причина: недостаточная активность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы. Процесс превращения фруктозы задерживается на этапефруктозо-1-фосфат, который накапливается в тканях и оказывает токсическое действие. Заболевание проявляется уже в первые недели жизни, т.е. с того момента, когда ребенок начинает получать соки, сладкий чай. У ребенка появляется упорная рвота после каждого кормления, анорексия. Он становится вялым, кожа бледная, возникает акроцианоз. Развивается гипогликемическое состояние в тяжелых случаях может возникнуть гипогликемическая кома. У этих детей отмечается увеличение размеров печени, появляется желтуха. Иногда в старшем возрасте, в более легких случаях заболевание проявляется только отвращением к сладкой пище. Зубы у этих детей всегда в очень хорошем состоянии — никогда не бывает кариеса.
Лабораторно: В моче- фруктоза, белок, лейкоцитурия. Уровень сахара в крови или на нижней границе нормы или ниже ее.
Лечение.
Сводится к диетотерапии: исключают сахар, фрукты, мед. Если диагноз выставлен своевременно при проведении диетотерапии прогноз благоприятный.
Существует еще доброкачественная фруктоземия, которая не имеет никаких клинических проявлений, при которой повышенная экскреция фруктозы с мочой зависит от количества вводимой фруктозы с пищей. Патогенез этого заболевания связан с недостаточностью фермента фосфаткиназы. Вторичная фруктозурия наблюдается у больных с тяжелым поражением печени.
ГЛИКОГЕНОЗЫ
Это группа энзимопатий, при которых нарушаются процессы распада и синтеза гликогена, что сопровождается накоплением его в клетках печени, почек, мышечной ткани или генерализованно. В зависимости от того, где именно происходит накопление гликогена, выделяют несколько типов гликогенозов.
ТИП (Болезнь Гирке).
Вызывается отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы в печени и слизистой кишечника. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина.
Обусловлена накоплением гликогена в печени, основными симптомами являются гепатомегалия, отставание в росте, гипогликемия, гиперлипидемия. Уже в первые дни жизни ребенка обнаруживается вялость адинамия, отсутствие аппетита, рвота, а затем развивается гипотрофия. Печень плотная с гладкой поверхностью, она увеличена в размерах ( ведущий клинический симптом) нарушены функции печени, а т.к.
она увеличена, увеличен размер живота Значительный объем живота компенсируется лордозом в поясничном отделе позвоночника, также увеличиваются размеры почек. В связи с гипогликемией у этих детей случаются судороги и развивается гипогликемическая кома. Если ребенка вовремя не кормить он становится бледным, вялым, повышается потливость. Нервно-психическое развитие удовлетворительное. Дети имеют малый рост, полноваты, с купольно-округлым лицом и короткой шеей (болезнь «Пупса»). При присутствии интеркурентных заболеваний/ инфекций у таких детей быстро развивается кетоацидоз. При длительно сохраняющейся гиперлипидемии развиваются ксантомы. Характерен геморрагический синдром.
Лабораторно: гипогликемия, но повышенное содержание холестерина, общих липидов, белок и ацетон.
Прогноз чаще неблагоприятный. Дети первых 3 лет жизни обычно погибают от интеркурентных заболеваний. В легких случаях они выживают. Тогда в возрасте 5-7 лет у их развиваются симптомы геморрагического диатеза, а затем симптомокомплекс подагры. Интеллект, как правило, не нарушен, но редко может быть наоборот.
ТИП (Болезнь Помпе)
Причина: отсутствие кислой лизосомальной а-1,4-гликозидазы. Значительные количества гликогена откладывается в печени, почках, нервной системе, мышцах (в том числе и миокарде).
Выделяют 2 подтипа:
Сердечный вариант.
Уже с момента рождения у ребенка выявляется общий цианоз, расстройства дыхания, адинамия. Размеры сердца увеличены, оно имеет шарообразную форму, выслушивается систолический шум. На ЭКГ левограмма( а для ребенка в этом возрасте характерна правограмма) и отрицательный зубец Т во всех отведениях. Дети обычно погибают на 1 году жизни от сердечной недостаточности.
Нервно-мышечный вариант.
Характерно преобладание нервно-мышечной дистрофии. Уже с момента рождения обнаруживается гипотрофия мышц, гипорефлексия. В дальнейшем мышечная слабость прогрессирует. Ребенок не может сам удерживать голову. Постепенно нарастает неврологическая симптоматика, тремор, бульбарные расстройства, спастические параличи. Эти дети погибают от бульбарных расстройств
ТИП (Болезнь Кори)
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина: недостаточность фермента амило-1,4 -гликозидазы и олиго-1,4-глюкотрансферазы. В печени накапливается аномальный по своей структуре гликоген, инертный для обмена. Печень, для того чтобы поддержать глюкозный гомеостаз активирует компенсаторный механизм: усиливается распад белков и жиров, таким образом, образуется избыток кетоновых тел и ацетона. Выделяют 4 варианта этого заболевания АВС и D. При всех вариантах отмечается увеличение размеров живота (резко выраженная гепатомегалия), страдает функция печени, отмечается снижение мышечного тонуса, развивается мышечная дистрофия. Содержание сахара в крови обычно снижено, в моче обнаруживается ацетон. Прогноз более благоприятный, Особенно опасно это заболевание в 3-5 лет (часто развивается гипогликемическая кома), а затем симптомы постепенно сглаживаются.
4 ТИП (Болезнь Андерсона)
Недостаток амило-1,4-трансгликозидазы и а-1,4гликан-6-глюкотрансферазы. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание выявляется с 1 недели жизни и характеризуется гепато-спленомегалией , увеличением размеров почек. Постепенно нарушаются функции печени и в дальнейшем, развивается цирроз. Прогноз неблагоприятный. Все дети поибают от цирроза на первом году жизни или несколько позже.
ТИП (Болезнь Мак-Ардля)
Обусловлена дефектом фосфорилазы мышц. Основным симптомом является прогрессирующая миопатия и болезненные судороги, после физической нагрузки. Отмечается общая слабость, быстрая утомляемость и неспособность выполнять даже самые умеренные физические упражнения, поэтому активность этих всегда резко ограничена. При выполнении физических упражнений дети испытывают резкую боль в мышцах, которая проходит после отдыха. Затем это ведет к развитию судорог и мышечных дистрофий. У некоторых больных после физической нагрузки появляется темная моча (миоглобинурия). Прогноз для жизни благоприятный.
6 ТИП (Болезнь Херса)
Вызывается отсутствием фосфорилазы печени, что ведет к грубым нарушениям обмена гликогена. Характерна клиническая картина: задержка роста, гепатомегалия и повышение активности аминотрансфераз. Прогноз, как правило, благоприятный. По-видимому, эти нарушения в обмене гликогена могут компенсироваться за счет глюконеогенеза.
7 ТИП (Болезнь Томсена)
Недостаточная активность фосфоглюкомутазы. Клинически это заболевание проявляется нарушением походки. Эти дети ходят на пальцах, что связано с укорочением мышечных волокон икроножных мышц. Характерна мышечная слабость, повышенная утомляемость, гепатомегалия. Прогноз для жизни относительно благоприятный.
ТИП (Болезнь Таруи)
Вызывается отсутствием фермента фосфофруктокиназы. Клиническаякартина напоминает 5 тип: мышечная слабость, повышеннаяутомляемость, ригидность мышц, миоглобинурия после физической нагрузки, развитие болезненных судорог. Прогноз для жизни благоприятный
9 ТИП (Болезнь Хага)
Вызывается отсутствием фосфорилазы В в печени. Клиника похожа на 6 тип гликогенозов и проявляется увеличением размеров печени, задержкой роста и повышением активности аминотрансфераз.
ТИП
Вызывается дефектом протеинкиназы. Проявляется только гепатомегалией.
ТИП
Обусловлен дефектом фермента фосфоизомеразы. Заболевание проявляется несфероцитарной анемией и гемолитическими кризами.
ТИП
Встречается еще агликогеноз.
Тема 5. Наследственные болезни и их классификация.
Заболевание обусловлено недостаточностью гликогенсинтетазы печени. Ведущий клинический симптом – гипоглекимия натощак, обусловленная неспособностью организма поддерживать нормальную концентрацию глюкозы в крови после ночного или длительного голодания. В связи с гипогликемией у этих детей развивается судорожный синдром, отмечается отставание в физическом и умственном развитии. Прогноз неблагоприятный.
Лечение гликогенозов.
Придается значение диетотерапии, гормонотерапии, энзимотерапии и химиотерапии. Всем детям рекомендуется более частые приемы пищи, которая должна быть богата углеводами, но с низким содержанием жиров. В зависимости от типа гликогеноза из диеты исключаются отдельные продукты.
Заболевание:
1 тип: исключение продуктов содержащих галактозу и фруктозу
2тип: назначение тироксина
3 тип: высокобелковая диета с низким содержанием жиров
1,3,6 типы: назначение дифенина
5 тип: внутривенно глюкоза с инсулином
8тип: гепарин в малых дозах.
При остальных вариантах лечение симптоматическое.
Заболевания связанные с нарушением обмена липидов
Подгруппы:
1. болезни накопления (внутриклеточные липидозы), наблюдается поражение нервных клеток и вторичное поражение проводящих путей
2. болезни с повышенным содержанием липидов в плазме крови (плазматические липоидозы или семейные гиперлипидемии)
3. Болезни обмена липопротеидов
4. Дейкодистрофии
Чаще всего наблюдаются болезни первой подгруппы а из них болезни Нимана-Пика, Гаше и амавротическая идиотия.
Что такоенаследственные болезни обмена веществ?
Одной из самых многочисленных и хорошо изученных групп моногенных наследственных заболеваний являются наследственные болезни обмена (НБО). Большинство из них связано с мутациями генов, кодирующих ферменты. Ферменты — особые ускорители (катализаторы) биохимических реакций , которые происходят в клетке. В результате работы фермента происходит превращение определенного вещества (субстрата реакции) в продукт. Степень активности ферментов определяет нашу биохимическую индивидуальность, крайней степенью проявления которой является нарушение метаболизма. При наследственном заболевании в результате мутации в гене, кодирующем фермент, определенная биохимическая реакция блокируется и в клетках накапливаются субстраты этих реакций и их производные Основным отличием этой группы заболеваний является наличие биохимических маркеров. На основании определения активности фермента, определения количества субстрата, либо конечных продуктов биохимической реакции, возможно установить конкретный диагноз или определить к какой группе НБО относится заболевание.
Историческая справка
Применение биохимических методов исследования наследственных болезней обмена началось более 100 лет назад . В начале ХХ века А. Гаррод, впервые ввел термин «врожденные нарушения обмена веществ» ( Inborn errors of metabolism)и на основе изучения алкаптонурии сформулировал основную концепцию патогенеза этого класса наследственных заболеваний. В 1934 году И. Фёллинг описал фенилкетонурию и ввел ее диагностику в программы селективного просеивание с помощью простого теста. Теперь диагностика фенилкетонурии проводится всем новорожденным и включена в программы массового обследования. В 50е годы ХХ века прогресс клинической биохимии и рост интереса к наследственным заболеваниям привели к резкому расширению диагностируемого списка наследственных болезней обмена. В настоящее время описано около 600 наследственных болезней обмена.
Как наследуются НБО?
Подавляющее большинство НБО наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Поэтому появление первого больного ребенка в семье является полной неожиданностью для родителей, в роду у которых наследственных заболеваний ранее не наблюдалось.
Но также описаны и все и другие типы наследования при некоторых НБО Х-сцепленный, когда заболевание передается по женской линии от матери сыновьям,аутосомно-доминантный, когда заболевание передается от больного родителя, либо обусловлено впервые возникшей мутацией, митохондриальный, когда заболевание передается от матери детям.
Тема 5. Наследственные болезни и их классификация.
Подробно про типы наследования можно посмотреть в разделе информация для пациентов.
Как появляются НБО?
Клинические проявления наследственных болезней обмена очень разнообразны и врачи практически любой специальности могут столкнуться с необходимостью исключения этих заболеваний. Многие из НБО проявляются в раннем возрасте- с первых месяцев жизни. Подавляющее большинство характеризуются периодом нормального развития ребенка, после которого начинается регресс и ребенок теряет приобретенные навыки, появляются признаки поражения различных истечем органов. Поскольку довольно часто при НБО накапливаются токсичные вещества ( органические кислоты, аммоний) заболевания сопровождаются клиникой интоксикации: рвота, отказ от еды, вялость, сонливость, могут наблюдаться судороги и нарушения сознания вплоть до комы.
Но надо не забывать , что ряд НБО могут проявлять со и в более старшего возрасте и даже у взрослых. Болезнь Фабри, болезнь Гоше, Ниманна- Пика тип С — примеры заболеваний для которых характерна развернутая манифестация в зрелом возрасте.
Какие тесты проводят для диагностки НБО?
Основными методами диагностики в настоящее время являются биохимические и молекулярно-генетические тесты.
Биохимические методы в диагностике НБО
Анализ различных соединений в биологических жидкостях таких как кровь и моча является основным подходом к диагностике НБО. Наиболее результативным методом для такого рода исследований является тандемная масс-спектрометрия, которая позволяет выявить и провести количественную оценку множества соединений одновременно в микроколичествах биоматериала. Газовая хроматография мочи позволяет диагностировать наследственные болезни обмена из подкласса органических ацидурий и аминоацидопатий.
Помимо выявления концентрации субстрата или продукта заблокированной реакции в ряде случаев возможно определение активности фермента, что дает возможность установить на каком именно этапе в цепочке биохимических превращений произошел блок. Ферменты определяют в лейкоцитах крови, плазме крови, иногда в эритроцитах и. Для некоторых заболеваний возможно определение активности ферментов в пятнах высушенной крови. При проведении пренатальной диагностики активность фермента измеряют в ворсинах хориона
ДНК — диагностика
Основной целью молекулярно-генетических тестов является выявление мутации в гене, кодирующем фермент, ответственный за развитие заболевания, определение носительства патологических мутаций у родственников больного и проведение пренатальной диагностики.
Среди молекулярно-генетических методов в настоящее время чаще всего применяют прямое автоматическое секвенирование всей кодирующей последовательности одного гена. Этот метод наиболее результативен, когда биохимические маркеры позволяют точно определить дефектный фермент. В последние годы все большее распространение получает секвенирование нового поколения: полногеномное, экзомное или использование специальных панелей, которые позволяют проанализировать сразу большое число генов, ответственных за развитие того, или иного заболевания.
Лечение НБО
Подавляющее большинство наследственных болезней обмена в настоящее время являются неизлечимыми и их лечение сводится к симптоматическим методам, однако, развитие этого направления медицины столь стремительно, что через 5-10 лет следует ожидать создания препаратов для десятков а возможно и сотен наследственных заболеваний.
Уже сегодня для целого ряда НБО лечение возможно и доступно в нашей стране. Одним из самых распространенных подходов к лечению является диетотерапия. Она направлена на ограничение поступления в организм определенных веществ.
Созданы специальные лечебные продукты питания для фенилкетонурии, галактоземии, лейцинозе, гомоцистинурии и др. Для некоторых болезней применяют специальные препараты, направленные на снижение образования токсичных метаболитов, например для лечения тирозинемии 1 типа и лизосомных болезней накопления. Если клинические проявления НБО в основном связаны с недостатком продукта блокированной реакции, то для лечения может быть эффективно его восполнение (гликогенозы, недостаточность биотинидазы, нарушения синтеза стероидныхгормонов и др.). Еще одним направлением лечения НБО является фермент заместительная терапия, её успешно применяют при мукополисахаридозах I, II, IVA, VI типов, при болезнях Помпе, Фабри и Гоше.
При некоторых формах НБО (мукополисахаридоз 1 типа, ряд анемий и наследственных нарушениях иммунной системы) эффективно проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Поэтому важно установить диагноз как можно раньше, чтобы лечение было более эффективно.
Наиболее перспективным видится применение генных методов терапии, то есть коррекции генетического дефекта. Уже проводятся клинические испытания для лечения Х-сцепленной адренолейкодистрофии , болезни Канавана, нейрональных цероидных липофусцинозов. И хотя достижения данных методов лечения пока невелики, но будущее, несомненно, за ними.
Боливийская национальная обсерватория, НБО — (англ. Bolivian National Observatory at Tarija, Tarija Observatory, Santa Ana Observatory) — астрономическая обсерватория, располагающаяся в посёлке Санта-Ана (в 15 км южнее Тарихи), в самом южном департаменте Боливии Тариха, вблизи границы с Аргентиной.
Ники́та Влади́мирович Богосло́вский (1913—2004) — советский и российский композитор, дирижёр, пианист, литератор-публицист и прозаик.
Николай Борисович Обухов (10 [22] апреля 1892, село Ольшанка, Курская губерния — 13 июня 1954, Сен-Клу, под Парижем) — русский и французский композитор, теоретик музыки, изобретатель музыкальных инструментов; разработал собственную систему нотации.
Ната́ша Борзи́лова (англ.
Наследственные болезни обмена
Natasha Borzilova, полное имя Ната́лья Влади́мировна Борзилова; 19 августа 1978, Обнинск, Калужская область) — советская, российская и американская певица, гитаристка.
Алекса́ндр Никола́евич Боха́нов (30 мая 1944, село Ново-Братцево, Московская область, РСФСР, СССР) — советский и российский историк и историограф, специалист по истории России XIX — начала XX веков.
Бойко Иван Никифорович (11 [24] октября 1910 — 12 мая 1975) — советский военачальник, командир 69-го гвардейского танкового полка и 64-й гвардейской танковой бригады 1-го Украинского фронта в годы Великой Отечественной войны, дважды Герой Советского Союза.
Николай Васильевич Бобрецкий (1843—1907) — российский зоолог, профессор и ректор Императорского университета Св.
Никола́й Стефа́нович Бо́ртников (род. 25 марта 1946, с. Большая Казинка, Воронежская область) — советский и российский специалист в области минералогии и геологии рудных месторождений.
Степан Николаевич Богомягков (7 [19] декабря 1890 — 15 сентября 1966) — советский военный деятель, комкор.